Insuffisance surrénale et la maladie d'Addison

Qu'est-ce que l'insuffisance surrénale?
L'insuffisance surrénale est un système endocrinien ou hormonal trouble qui se produit lorsque les glandes surrénales ne produisent pas assez de certaines hormones. Les glandes surrénales sont situées juste au-dessus des reins. L'insuffisance surrénale peut être primaire ou secondaire.
Insuffisance surrénalienne primaire, également appelée la maladie d'Addison, se produit lorsque les glandes surrénales sont endommagés et ne peuvent pas produire assez de cortisol, l'hormone et souvent l'hormone aldostérone. La maladie d'Addison affecte un à quatre 100.000 personnes, dans tous les groupes d'âge et les deux sexes.1
Insuffisance surrénalienne secondaire se produit lorsque la glande pituitaire-un organe haricot de taille dans le cerveau ne parvient pas à produire suffisamment adrenocorticotropin (ACTH), une hormone qui stimule les glandes surrénales à produire du cortisol. Si la production d'ACTH est trop faible, la production de cortisol diminue. Finalement, les glandes surrénales peuvent diminuer en raison d'un manque de stimulation à l'ACTH. Insuffisance surrénale secondaire est beaucoup plus fréquente que la maladie d'Addison.
1Munver R, Volfson IA. L'insuffisance surrénale: diagnostic et de gestion. Rapports d'urologie à court terme. 2006; 7:80-85.
 Qu'est-ce que les hormones surrénales faire?
Cortisol
Cortisol appartient à une classe d'hormones appelées glucocorticoïdes, qui affectent presque tous les organes et les tissus du corps. Tâche la plus importante de cortisol est d'aider le corps à réagir au stress. Parmi ses nombreuses tâches essentielles, le cortisol aide• maintenir la pression artérielle et la fonction cardiovasculaire• ralentir la réponse inflammatoire du système immunitaire• maintenir les niveaux de glucose, une forme de sucre utilisé pour l'énergie dans le sang• réguler le métabolisme des protéines, des glucides et des graisses
La quantité de cortisol produite par les glandes surrénales est parfaitement équilibré. Comme beaucoup d'autres hormones, le cortisol est régulée par l'hypothalamus du cerveau et de la glande pituitaire. Tout d'abord, l'hypothalamus libère une hormone «déclencheur» appelée hormone de libération de corticotrophine (CRH) qui signale la glande pituitaire. L'hypophyse répond par l'envoi d'ACTH, qui à son tour stimule les glandes surrénales. Les glandes surrénales réagissent en produisant cortisol. La fin du cycle, le cortisol signale ensuite revenir à la fois l'hypophyse et l'hypothalamus pour réduire ces hormones de déclenchement.
Dessin des glandes surrénales et le cerveau dans un contour d'un torse masculin. L'hypothalamus, l'hypophyse, les glandes surrénales et les reins sont étiquetés. Les flèches indiquent l'effet de la CRH sur ACTH et l'effet de l'ACTH sur le cortisol.L'hypothalamus envoie CRH à l'hypophyse, qui répond en envoyant ACTH. ACTH provoque alors les glandes surrénales à libérer du cortisol dans le sang.
Aldostérone
Aldostérone appartient à une classe d'hormones appelées minéralocorticoïdes, également produites par les glandes surrénales. Aldostérone aide à maintenir la pression artérielle et de l'eau et de l'équilibre de sel dans le corps en aidant les reins conservent sodium et de potassium à excréter. Lorsque la production d'aldostérone tombe trop bas, les reins ne sont pas capables de réguler l'équilibre hydrique et sel, conduisant à une baisse à la fois du volume sanguin et la pression artérielle.
 Quels sont les symptômes d'insuffisance surrénale?
Les symptômes d'insuffisance surrénale commencent habituellement de façon graduelle. Les symptômes les plus courants sont•, fatigue chronique s'aggrave• faiblesse musculaire• perte d'appétit• Perte de poids
D'autres symptômes peuvent inclure• nausées• vomissements• diarrhée• pression artérielle basse qui tombe encore en position debout, causant des étourdissements ou des évanouissements• irritabilité et la dépression• une envie pour les aliments salés en raison de la perte de sel• hypoglycémie, ou faible taux de glucose dans le sang• maux de tête• transpiration• Chez les femmes, les menstruations irrégulières ou absentes
L'hyperpigmentation, ou assombrissement de la peau, peuvent se produire dans la maladie d'Addison, mais pas dans l'insuffisance surrénale secondaire. Cet assombrissement est plus visible sur les cicatrices, plis cutanés, les points de pression comme les coudes, les genoux, les articulations et les orteils; lèvres et des muqueuses telles que l'intérieur de la joue.
Parce que les symptômes progressent lentement, elles sont souvent ignorées jusqu'à ce qu'un événement stressant comme une maladie ou un accident les fait s'aggravent. Soudain, une aggravation sévère de symptômes est appelé une crise d'Addison, ou insuffisance surrénale aiguë. Dans la plupart des cas, les symptômes d'insuffisance surrénale deviennent suffisamment grave pour que les gens cherchent un traitement médical avant qu'une crise se produise. Cependant, parfois, les premiers symptômes apparaissent au cours d'une crise d'Addison.
Les symptômes d'une crise "surrénales" addisonienne ou comprennent• douleur soudaine et pénétrant dans le bas du dos, de l'abdomen ou les jambes• des vomissements et de la diarrhée sévère• déshydratation• une pression artérielle basse• perte de conscience
Si elle n'est pas traitée, une crise d'Addison peut être fatale.
 Quelles sont les causes de la maladie d'Addison?
Maladies auto-immunes
La destruction progressive du cortex surrénalien, la couche externe des glandes surrénales, par le système immunitaire du corps provoque jusqu'à 80 pour cent de la maladie d'Addison cas.2 Dans les troubles auto-immunes, le système immunitaire fabrique des anticorps qui attaquent les propres tissus ou organes du corps et détruire lentement.
L'insuffisance surrénale se produit lorsque au moins 90 pour cent du cortex surrénalien a été détruit. En conséquence, souvent à la fois le cortisol et l'aldostérone sont absents. Parfois, seuls les glandes surrénales sont touchés. Parfois, d'autres glandes endocrines sont touchés également, comme dans le syndrome de déficience polyendocrine.
Syndrome de déficience polyendocrine est classée en deux formes distinctes, le type 1 et le type 2. Type 1 est héréditaire et survient chez les enfants. En plus de l'insuffisance surrénale, ces enfants peuvent avoir• glandes parathyroïdes déficiente, qui produisent une hormone qui régule le calcium et le phosphore de l'équilibre dans le corps• le développement sexuel lente• anémie pernicieuse, une forme sévère d'anémie• candida infections chronique, un type d'infection fongique• l'hépatite active chronique, une maladie du foie
Type 2, parfois appelé syndrome de Schmidt, affecte généralement les jeunes adultes et peut comprendre• une glande thyroïde qui produit des hormones qui régulent le métabolisme• le développement sexuel lente• diabète• vitiligo, une perte de pigment sur les zones de la peau
Les scientifiques pensent que 2 syndrome de déficience polyendocrine de type est également hérité parce que souvent plus d'un membre de la famille a un ou plusieurs défauts du système endocrinien.
2Martorell PM, Roep BO, Smit JWA. L'auto-immunité dans la maladie d'Addison. Le Journal of Medicine Pays-Bas. 2002; 60 (7) :269-275
Tuberculose
La tuberculose (TB), une infection qui peut détruire les glandes surrénales, représente moins de 20 pour cent des cas de la maladie d'Addison dans les pays développés.3 Lorsque l'insuffisance surrénale a été découvert par le Dr Thomas Addison en 1849, la tuberculose est la cause la plus fréquente de la maladie. Que le traitement antituberculeux amélioré, l'incidence de l'insuffisance surrénale dus à la tuberculose des glandes surrénales considérablement diminué.
3Munver R, Volfson IA. L'insuffisance surrénale: diagnostic et rapports d'urologie management.Current. 2006; 7:80-85.
Autres causes
Les causes moins fréquentes de la maladie d'Addison sont• une infection chronique, infections fongiques principalement• les cellules cancéreuses d'étalement à partir d'autres parties du corps pour les glandes surrénales• amylose, une maladie qui provoque l'accumulation de protéines anormales dans et dommages aux divers organes• ablation chirurgicale des glandes surrénales• infections associées au SIDA• des saignements dans les glandes surrénales• défauts génétiques, y compris le développement anormal de la glande surrénale, une incapacité de la glande surrénale pour répondre à l'ACTH, ou un défaut de production de l'hormone surrénale

Quelles sont les causes d'insuffisance surrénalienne secondaire?
Insuffisance surrénale secondaire peut être attribuée à un manque d'ACTH. Sans ACTH pour stimuler les glandes surrénales, la production de cortisol des surrénales de baisse. la production d'aldostérone n'est généralement pas affectée.
Une forme temporaire d'une insuffisance surrénalienne secondaire peut se produire lorsque une personne qui a pris une hormone glucocorticoïde de synthèse tels que la prednisone pendant une longue période cesse de prendre le médicament, soit brutalement ou progressivement. Hormones glucocorticoïdes, qui sont souvent utilisés pour traiter des maladies inflammatoires comme la polyarthrite rhumatoïde, l'asthme, et la colite ulcéreuse, de bloquer la libération des deux CRH et ACTH. En conséquence, les glandes surrénales peuvent commencer à l'atrophie ou rétractable d'un manque de stimulation à l'ACTH et puis échouer à sécréter des niveaux suffisants de cortisol.
Une personne qui arrête de prendre une hormone glucocorticoïde synthétique peut avoir assez d'ACTH à fonctionner lorsque sain. Cependant, quand une personne est sous le stress d'une maladie, d'accident, ou la chirurgie, le corps de la personne peut ne pas avoir assez ACTH pour stimuler les glandes surrénales à produire cortisol.
Une autre cause de l'insuffisance surrénale secondaire est l'ablation chirurgicale des tumeurs non cancéreuses de l'ACTH, produisant de l'hypophyse que la maladie de Cushing cause. La maladie de Cushing est un autre trouble qui conduit à un excès de cortisol dans le corps. Dans ce cas, la source de l'ACTH est soudainement enlevé et l'hormone de remplacement doit être prise avant ACTH normale et reprise de la production de cortisol.
Moins fréquemment, insuffisance surrénalienne survient lorsque l'hypophyse diminue soit en taille ou cesse de produire de l'ACTH. Ces événements peuvent résulter d'• tumeurs ou des infections de la région• perte de flux sanguin vers l'hypophyse• rayonnement pour le traitement des tumeurs de l'hypophyse• l'ablation chirurgicale d'une partie de l'hypothalamus• l'ablation chirurgicale de la glande pituitaire
 Comment est l'insuffisance surrénale diagnostiquée?
À ses débuts, l'insuffisance surrénale peut être difficile à diagnostiquer. Un examen des antécédents et les symptômes médicaux d'un patient peut conduire un médecin à soupçonner la maladie d'Addison.
Un diagnostic d'insuffisance surrénalienne est confirmée par des tests de laboratoire. L'objectif de ces essais est d'abord de déterminer si les niveaux de cortisol sont insuffisantes et ensuite d'établir la cause. Radiologiques examens des glandes surrénales et l'hypophyse sont également utiles pour aider à établir la cause.
ACTH test de stimulation
Le test de stimulation à l'ACTH est le test le plus couramment utilisé pour le diagnostic de l'insuffisance surrénale. Dans ce test, le cortisol dans le sang, le cortisol d'urine, ou les deux sont mesurées avant et après une forme synthétique de l'ACTH est administré par injection. La réponse normale après une injection d'ACTH est une élévation du niveau de cortisol sanguin et urinaire. Les personnes atteintes de la maladie d'Addison ou d'une insuffisance surrénalienne secondaire de longue date ont peu ou pas d'augmentation des niveaux de cortisol.
Les deux tests de stimulation à l'ACTH à faible et à forte dose peuvent être utilisés en fonction de la cause présumée de l'insuffisance surrénale. Par exemple, si une insuffisance surrénalienne secondaire est légère ou d'apparition récente, les glandes surrénales peuvent encore répondre à l'ACTH, car ils n'ont pas encore atrophié. Certaines études suggèrent une faible dose de 1 microgramme-peut être plus efficace dans la détection de l'insuffisance surrénale secondaire, car la faible dose est encore suffisant pour élever les niveaux de cortisol chez les personnes saines, mais pas chez les personnes souffrant d'insuffisance surrénale secondaire légère ou récente.
CRH test de stimulation
Lorsque la réponse au test à l'ACTH est anormal, un test de stimulation CRH peut aider à déterminer la cause de l'insuffisance surrénale. Dans ce test, synthétique CRH est injecté par voie intraveineuse et de cortisol dans le sang est mesurée avant et 30, 60, 90 et 120 minutes après l'injection. Les personnes atteintes de la maladie d'Addison réagissent en produisant des niveaux élevés d'ACTH mais pas cortisol. Les personnes souffrant d'insuffisance surrénale secondaire ont des réponses ACTH absents ou en retard. CRH ne sera pas stimuler la sécrétion d'ACTH si l'hypophyse est endommagé, donc une absence de points d'intervention d'ACTH à l'hypophyse comme étant la cause. Une réponse ACTH retard pointe vers l'hypothalamus comme étant la cause.
Diagnostic en cas d'urgence
Chez les patients suspectés d'avoir une crise d'Addison, les professionnels de la santé doivent commencer le traitement avec des injections de sel contenant du glucose, des fluides et des hormones glucocorticoïdes immédiatement. Bien qu'un diagnostic fiable n'est pas possible pendant le traitement crise, la mesure de l'ACTH et de cortisol dans le sang pendant la crise, avant glucocorticoïdes sont donnés, est assez pour faire un diagnostic préliminaire. Faible teneur en sodium dans le sang, faible taux de glucose dans le sang, et le potassium sanguin élevé sont aussi généralement présents au moment d'une crise surrénale. Une fois que la crise est contrôlé, un test de stimulation à l'ACTH peut être effectuée pour obtenir le diagnostic spécifique. Tests de laboratoire plus complexes sont parfois utilisés si le diagnostic demeure incertain.
Autres tests
Une fois le diagnostic de la maladie d'Addison est fait, les études radiologiques comme un rayon x ou une échographie de l'abdomen peuvent être prises afin de voir si les glandes surrénales sont des signes de dépôts de calcium. Les dépôts de calcium peuvent indiquer un saignement dans la glande surrénale ou de la tuberculose, pour laquelle un test cutané à la tuberculine peut également être utilisé. Des tests sanguins peuvent détecter les anticorps associés à la maladie d'Addison auto-immune.
Si une insuffisance surrénalienne secondaire est diagnostiqué, les médecins peuvent utiliser différents outils d'imagerie pour révéler la taille et la forme de la glande pituitaire. La plus courante est la tomodensitométrie (TDM), qui produit une série d'images à rayons X donnant des images en coupe. Un balayage d'imagerie à résonance magnétique (IRM) peut également être utilisé pour produire une image tridimensionnelle de cette région. La fonction de l'hypophyse et sa capacité à produire d'autres hormones sont également évalués par des tests sanguins.
 Comment est l'insuffisance surrénale traitée?
Le traitement de l'insuffisance surrénale consiste à remplacer, ou la substitution, les hormones que les glandes surrénales ne font pas. Le cortisol est remplacé par un glucocorticoïde de synthèse tels que l'hydrocortisone, prednisone ou dexaméthasone, pris par voie orale une fois à trois fois par jour, selon laquelle le médicament est choisi. Si l'aldostérone est également déficient, il est remplacé par des doses orales d'un minéralocorticoïde, appelé acétate de fludrocortisone (Florinef), pris une fois ou deux fois par jour. Les médecins conseillent généralement les patients recevant la thérapie de remplacement de l'aldostérone à augmenter leur consommation de sel. Parce que les gens souffrant d'insuffisance surrénale secondaire maintenir normalement la production d'aldostérone, ils ne nécessitent pas une thérapie de remplacement de l'aldostérone. Les doses de chaque médicament sont ajustés pour répondre aux besoins de l'individu.
Au cours d'une crise d'Addison, une faible pression artérielle, hypoglycémie, et des niveaux élevés de potassium peuvent être mortelles. Le traitement standard consiste en des injections intraveineuses de glucocorticoïdes et de grands volumes de solution saline par voie intraveineuse avec du dextrose, un type de sucre. Ce traitement apporte généralement une amélioration rapide. Lorsque le patient peut prendre des liquides et des médicaments par voie orale, la quantité de glucocorticoïdes est diminuée jusqu'à une dose d'entretien est atteinte. Si l'aldostérone est déficient, le traitement d'entretien comprend également des doses orales de l'acétate de fludrocortisone.

 Quels problèmes peuvent survenir avec insuffisance surrénale?
Opération chirurgicale
Parce que le cortisol est une «hormone du stress», les personnes souffrant d'insuffisance surrénale chronique qui ont besoin de tout type de chirurgie nécessitant une anesthésie générale doivent être traités avec des glucocorticoïdes par voie intraveineuse et les salines. Traitement par voie intraveineuse commence avant la chirurgie et se poursuit jusqu'à ce que le patient est complètement éveillés après la chirurgie et capable de prendre des médicaments par voie orale. La dose de «stress» est réglé comme le patient récupère jusqu'à la dose d'entretien avant la chirurgie est atteint.
En outre, les personnes qui ne sont pas actuellement prenant des glucocorticoïdes, mais qui ont pris des glucocorticoïdes à long terme dans l'année écoulée doivent informer leur médecin avant la chirurgie. Ces personnes peuvent avoir ACTH suffisante pour les normales, mais elles peuvent nécessiter un traitement par voie intraveineuse pour le stress de la chirurgie.
Maladie
Pendant la maladie, l'administration orale de glucocorticoïdes peut être ajustée pour imiter la réponse normale des glandes surrénales à ce stress sur le corps. Fièvre importants ou des blessures peuvent nécessiter une administration orale triple. Une fois que la reprise de l'épreuve d'effort est atteint, le dosage est ensuite revenue à des niveaux de maintenance. Les personnes souffrant d'insuffisance surrénalienne devraient savoir comment augmenter médicament pendant ces périodes de stress. Attention médicale immédiate est nécessaire si des infections graves, des vomissements ou la diarrhée se produisent. Ces conditions peuvent précipiter une crise d'Addison.
Grossesse
Les femmes souffrant d'insuffisance surrénale qui tombent enceintes sont traités avec la thérapie de remplacement standard. En cas de nausées et de vomissements en début de grossesse interfèrent avec la prise de médicaments par voie orale, les injections de l'hormone peuvent être nécessaires. Pendant l'accouchement, le traitement est similaire à celui de personnes ayant besoin d'une intervention chirurgicale. Après l'accouchement, la dose est réduite progressivement et les doses d'entretien habituelles de l'hydrocortisone par voie orale et de l'acétate de fludrocortisone sont atteints environ 10 jours après l'accouchement.

 Comment quelqu'un avec insuffisance surrénale peut se préparer à une situation d'urgence?
Les personnes souffrant d'insuffisance surrénalienne devraient toujours porter une identification indiquant leur état en cas d'urgence. Une carte ou une étiquette d'alerte médicale doivent en informer les fournisseurs de soins de santé d'urgence de la nécessité d'injecter cortisol si la personne est trouvée gravement blessé ou incapable de répondre aux questions. La carte ou une étiquette devraient également inclure le nom et le numéro de téléphone du médecin de la personne et le nom et le numéro de téléphone d'un membre de la famille doit être notifié. La dose d'hydrocortisone nécessaire peut varier en fonction de l'âge ou de la taille d'une personne. Par exemple, un enfant de moins de 2 ans peuvent recevoir 25 milligrammes (mg), un enfant entre 2 et 8 ans peuvent recevoir 50 mg, et un enfant âgé de 8 ans devraient recevoir la dose adulte de 100 mg. Lorsque vous voyagez, personnes souffrant d'insuffisance surrénalienne devraient porter une aiguille, une seringue, et une forme injectable de cortisol pour les urgences.
 Points à retenir•L'insuffisance surrénale est un trouble qui se produit lorsque les glandes surrénales ne produisent pas assez de certaines hormones.
•Insuffisance surrénalienne primaire, également appelée la maladie d'Addison, se produit lorsque les glandes surrénales sont endommagés et ne peuvent pas produire assez de cortisol, l'hormone et souvent l'hormone aldostérone.
•Insuffisance surrénalienne secondaire se produit lorsque la glande pituitaire ne parvient pas à produire suffisamment adrenocorticotropin (ACTH), une hormone qui stimule les glandes surrénales à produire cortisol. Si la production d'ACTH est trop faible, la production de cortisol diminue.
•Les symptômes les plus communs de l'insuffisance surrénale sont, fatigue chronique s'aggrave, faiblesse musculaire, perte d'appétit et perte de poids.
•L'insuffisance surrénale est le plus souvent diagnostiquée par des tests sanguins ou d'urine. Les études d'imagerie telles que les rayons X, les ultrasons, la tomodensitométrie (TDM), imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent également être utilisés.
•Le traitement de l'insuffisance surrénale consiste à remplacer, ou la substitution, les hormones que les glandes surrénales ne font pas.
•Les personnes souffrant d'insuffisance surrénalienne devraient toujours porter une identification indiquant leur état en cas d'urgence.