Tuesday, June 11, 2013

La maladie d'Addison (insuffisance surrénalienne chronique) est une maladie rare et évolutive qui touche entre un et six dans chaque 100.000 personnes. Il affecte les gens des deux sexes et de tous âges.

 
Le corps humain comporte deux glandes surrénales, une sur le dessus de chaque rein. Ces glandes font partie du système endocrinien, qui fonctionne avec le système nerveux et le système immunitaire pour aider l'organisme à faire face à différents événements et des contraintes. La maladie d'Addison est causée par l'incapacité des glandes surrénales à produire des quantités suffisantes de la régulation des hormones.

 
Adrenaline est la plus connue des hormones qui sont sécrétées par les glandes surrénales dans la médullosurrénale (la partie centrale de la glande). Le cortex surrénalien (la partie extérieure) produit également des hormones importantes, les corticostéroïdes. Ils comprennent le cortisol, l'aldostérone et complémentaire hormones sexuelles.

 
Chez une personne atteinte de la maladie d'Addison, seul le cortex surrénalien est affectée. La personne ne peut pas produire assez de glucocorticoïdes ou le cortisol et, parfois, échoue également à produire suffisamment de minéralocorticoïde. Les niveaux de l'aldostérone sont presque toujours faible chez les personnes atteintes de la maladie d'Addison.


Les causes de la maladie d'Addison

 
La plupart des cas de la maladie d'Addison sont causées par une réaction auto-immune qui attaque et endommage les glandes surrénales au fil du temps. D'autres causes incluent: InfectionCancerL'ablation chirurgicale de tumeurs particulières dans les glandes surrénales ou de l'hypophyse ou de l'hypothalamus.
Les symptômes de la maladie d'Addison

 
Les symptômes de la maladie d'Addison peut inclure tout ou partie des éléments suivants: perte d'appétit et de poidsNausées, vomissements ou diarrhéeFaiblesse musculaireChronique, fatigue aggravationUne pression artérielle bassefringales de selDéshydratationL'hypoglycémie, ou faible taux de sucre dans le sang (surtout chez les enfants)Augmentation de la pigmentation de la peau, en particulier autour des cicatrices et des zones osseusesIrréguliers ou inexistants périodes menstruelles chez les femmesLes sautes d'humeur, confusion mentale ou une perte de conscience.Ces symptômes peuvent se développer rapidement (surtout chez les enfants et les adolescents), ou progresser lentement pendant 20 ans ou plus. De nombreux symptômes peuvent imiter d'autres maladies, si le diagnostic peut être retardé.

Le cortisol, l'hormone

 
Le cortisol est produit par la couche externe de la glande surrénale, appelée le cortex surrénal. Les quantités de cortisol libéré par les glandes surrénales sont étroitement surveillés par la glande maîtresse du système endocrinien, l'hypophyse, qui est située dans le cerveau.

 
Le fonctionnement de l'hypophyse sont régies par une autre structure du cerveau, l'hypothalamus. Lorsque les niveaux de cortisol sont trop bas, l'hypophyse sécrète l'hormone de stimulation de adrenocorticotropin (ACTH). D'autre part, des niveaux élevés de cortisol entraînent la glande pituitaire pour diminuer la sécrétion d'ACTH, ce qui ralentit la production de cortisol.

 
Le cortisol joue plusieurs rôles essentiels et est essentiel à de nombreuses fonctions de l'organisme, car il: Fonctionne avec l'adrénaline pour aider le corps à gérer le stress physique et émotionnelConvertit protéines en glucose pour augmenter les niveaux de sucre dans le sang signalisationFonctionne en tandem avec l'hormone insuline pour maintenir les niveaux de sucre dans le sang constantsRéduit l'inflammationAide le corps à maintenir une pression constante dans le sangAide le fonctionnement du système immunitaire.
L'hormone aldostérone

 
L'aldostérone est un minéralocorticoïde, également produite par le cortex surrénalien. Le montant de l'aldostérone dans le corps est contrôlé par les reins, qui sécrètent des hormones pour augmenter ou diminuer la production d'aldostérone. Aldostérone régule électrolytes (tel que le sodium et le potassium) dans le sang. Cela contribue à maintenir la pression artérielle et la fonction cardiaque.

 
Si trop de sodium est excrété par les reins, une quantité considérable de fluide corporel est également perdu. Cela permet de réduire le volume sanguin et diminue la pression artérielle. Potassium trop ou trop peu peut affecter la façon dont les fonctions cardiaques.

Insuffisance surrénale primaire

 
La maladie d'Addison peut se produire progressivement, et est défini, alors qu'environ 90 pour cent de la glande surrénale (s) est endommagé. Ceci est connu comme l'insuffisance surrénalienne primaire. Environ sept sur 10 cas de la maladie d'Addison sont causées par une réaction auto-immune, où les propres cellules immunitaires du corps attaquent et détruisent les glandes surrénales. Dans certains cas, d'autres glandes du système endocrinien sont affectés par une réaction auto-immune, une maladie appelée syndrome de déficience polyendocrine.

Syndrome de déficience polyendocrine

 
Il existe deux types d'insuffisance surrénale primaire et les deux types ont tendance à fonctionner dans les familles: Type I - est plus fréquente chez les enfants. Les symptômes comprennent la parathyroïde hypothyroïdie, anémie pernicieuse, des infections récurrentes à Candida, l'hépatite chronique active et le développement sexuel lente.Type II - (syndrome de Schmidt) est plus fréquente chez les jeunes adultes. Les symptômes comprennent la thyroïde, le diabète de type 1 et, moins fréquemment, le vitiligo (une maladie de la peau).D'autres conditions liées à la maladie d'Addison primaire sont: Adrénomyéloneuropathie (AMN) - qui peut se produire chez certains adultes. Elle affecte la colonne vertébrale, et est dégénérative au fil du temps.L'adrénoleucodystrophie (ALD) - qui survient (rarement) chez certains enfants (un sur 100.000), surtout les mâles. Il peut provoquer des lésions cérébrales et peut être mortelle. Les survivants développent souvent AMN.Le traitement de la maladie d'Addison primaire est avec substitution par glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes pour la vie.

Insuffisance surrénale secondaire

 
Parfois, la maladie d'Addison est causée par l'incapacité de l'hypophyse de produire des quantités suffisantes d'ACTH, ce qui signifie que les glandes surrénales sont pas invités à sécréter le cortisol. Ceci est connu comme l'insuffisance surrénalienne secondaire.

 
Les causes de l'insuffisance surrénale secondaire peuvent inclure: Certains médicaments - des troubles inflammatoires comme la polyarthrite rhumatoide et l'asthme sont souvent traités avec des stéroïdes prolongées ou à dose élevée (remplacements glucocorticoïdes). Si la dose est brusquement arrêtée, ou pas réduit par des mesures appropriées effilées, la glande pituitaire peut répondre en ne produisant pas assez ACTH. Cette situation peut parfois être inversé.De Cushing de la maladie - une tumeur bénigne de l'hypophyse qui produit ACTH. Il en résulte trop de cortisol en cours de production. Le traitement nécessite une ablation chirurgicale de la tumeur et, dans certains cas, la suppression de la glande surrénale endommagé (s).D'autres causes - les infections, les flux sanguin réduit, la radiothérapie et certains neurochirurgie peuvent endommager l'hypophyse ou de l'hypothalamus, et de diminuer la capacité de produire ACTH.Le traitement de la maladie d'Addison est secondaire avec substitution par glucocorticoïdes seulement.

Crise d'Addison

 
Une soudaine aggravation aiguë des symptômes est connue comme une crise d'Addison. Si non traitée, une crise d'Addison peut être fatale.

 
Elle peut être causée par: Le stress extrême - un accident, une chaleur excessive ou à l'effort physiqueMaladie grave - en particulier la déshydratation causée par des vomissements ou de la diarrhéeChoc soudain - par exemple, la mort d'une personne importante.Les symptômes de la crise d'Addison comprennent: Violente douleur dans l'abdomen, le dos et les jambesNausées, vomissements ou diarrhéeHypotension artérielle, hypoglycémie, riche en potassium, sodium basse et un rythme cardiaque rapideConfusion mentale possible et perte de conscience.Un traitement rapide de l'hôpital d'urgence doit être recherchée, y compris les liquides intraveineux, l'augmentation de stéroïdes et salines. Beaucoup de gens qui souffrent de la maladie d'Addison portent un bracelet d'alerte médicale ou un pendentif avec des informations et d'identification, et portent un injectable d'hydrocortisone pour une utilisation en cas d'urgence. Ils auront toujours besoin d'une hospitalisation et une surveillance continue.

Le diagnostic de la maladie d'Addison

 
Le diagnostic peut impliquer: l'histoire de la famille complète et détaillée, avec une attention particulière à d'autres troubles endocriniensLes tests biochimiques qui mesurent les niveaux de cortisol avant et après une injection de défi de l'ACTH synthétique, connu comme un «test de Synacthen court». Essais Synacthen indiqueront le niveau de base de la personne de la production de cortisol et leur réponse à un besoin accru de cortisol dans le corps. Une personne qui souffre de la maladie d'Addison peut montrer une réponse plate ou réduiteélectrolyte de sang et des tests de la rénine plasmatique indiqueront s'il ya un besoin de remplacement minéralocorticoïdeTest d'anticorps anti-surrénale. Si le résultat est positif, la maladie d'Addison primaire est définitivement diagnostiquée. Cependant, même si ces anticorps n'existent pas, la personne peut encore avoir la maladie d'AddisonLes radiographies, les échographies et les tomodensitogrammes de la région abdominale pour vérifier les signes visuels de dommages et la taille des glandes surrénales.
Le traitement de la maladie d'Addison

 
Le traitement vise à renforcer ou remplacer des composants stéroïdes insuffisants ou absents. Substitution par glucocorticoïdes est essentiel pour les personnes souffrant de maladie d'Addison primaire ou secondaire, et doit être pris à vie.

 
Le traitement doit: être adaptée à chaque personne au cours de leur vieÊtre modifié, en consultation avec un médecin, en cas de maladie ou d'autres événements stressantsPermettre aux différents besoins des enfants et des jeunes adultes.
Où obtenir de l'aideVotre médecinTel Disease Association australienne Addison. (02) 6652 4761Australian pituitaire Fondation Tel. 1300 331 807
Points à retenirLa maladie d'Addison est un trouble progressif où les glandes surrénales sont incapables de produire des hormones suffisantes.Les causes peuvent inclure l'infection, des dommages, et une réponse auto-immune qui pousse le système immunitaire à attaquer et à détruire les glandes surrénales.Le traitement comprend une thérapie de remplacement de stéroïdes qui doit être gérée pour la vie.Une crise d'Addison peut être fatal s'il n'est pas traité rapidement et de manière appropriée.

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